Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumatológica (una enfermedad que afecta la piel y el tejido conectivo), Considerado el paradigma de las enfermedades autoinmunes.

Debido a que es una enfermedad autoinmune, su característica principal es la presencia de anticuerpos.Es decir, anticuerpos producidos por el propio sistema inmune del individuo que "atacan" las células del propio cuerpo..

En el caso del lupus, el resultado final de la acción de estos autoanticuerpos es el aparición de lesiones en numerosos órganos y tejidos. Por eso se considera un "enfermedad sistémica"O "No órgano específico".

Es una enfermedad crónica que ocurre con períodos de remisión y exageración de los síntomas..

Prevalencia

El lupus eritematoso sistémico afecta más a las mujeres (10: 1) y a las personas de raza negra.(3: 1) Aún así, el riesgo es mayor en la familia inmediata de personas enfermas que en el resto de la población..

Hasta en el 65% de los casos la enfermedad aparece entre 20 y 40 años.

Etiología

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, aunque parece innegable que la etiología es multifactorial..

Una serie de factores genéticos, hormonales y ambientales actuarían en un sistema inmunitario predispuesto genéticamente, lo que finalmente daría lugar a las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad..

Sistema inmunitario predispuesto genéticamente: ¿qué significa esto??

El sistema inmunitario de una persona no desencadena una respuesta anómala porque simplemente quiere hacerlo, sino porque debe haber una voluntad de hacerlo..

Esta predisposición se debe a la existencia de genes de susceptibilidad (genes que están indirectamente relacionados con la enfermedad, lo que hace que sea más probable que sufra la enfermedad) y la ausencia de una serie de genes protectores..

La suma de estos dos factores da como resultado la modificación de la respuesta inmune a factores externos e internos. Cuando esta respuesta es demasiado larga o demasiado larga, surge la autoinmunidad.

Factores condicionantes

Factores genéticos

El lupus eritematoso sistémico tiene una asociación importante con HLA-DR3 y HLA-DR2 y algunos genes que codifican componentes del sistema del complemento.(relación con déficit C2 y C4).

Los HLA (antígenos leucocitarios humanos) son moléculas presentes en cada célula del cuerpo de una persona, que permiten al sistema inmunitario diferenciar entre lo que es apropiado (no atacar) y lo que es ajeno (atacar)..

El sistema del complemento está formado por una serie de moléculas cuyo objetivo es eliminar cualquier elemento no reconocido como apropiado..

Factores hormonales

Un mayor prevalencia de lupus eritematoso sistémico en mujeres en edad fértil que en hombres llevó a proponer que existe una relación entre las hormonas sexuales y la enfermedad.

Por lo tanto, las hormonas mismas (estrógenos, progesterona, prolactina, testosterona ...) y exógenas (tratamientos de sustitución o anticonceptivos) parecen desempeñar un papel importante en la enfermedad, aunque todavía no hay consenso sobre la importancia de su influencia..

Factores ambientales

Algunos factores ambientales parecen desencadenar o intensificar el lupus eritematoso sistémico..

• Radiación ultravioleta, relacionada con la propia fotosensibilidad del marco (respuesta exagerada a la luz solar) y la aparición de nuevos brotes después de una exposición prolongada al sol.
• Infecciones con algunos virus, como el virus Epstein-Barr o algunos retrovirus..
• Inducida por fármacos, en la que el cuadro clínico podría deberse a la acción de ciertos fármacos sobre el sistema inmunitario, como la procainamida (antiarrítmica) o la hidralazina (antihistamínico).

Patogenia

El resultado final es la formación de inmunocomplejos y su depósito en diferentes tejidos.. Complejo inmune al resultado de unión antígeno-anticuerpo.

Este depósito es uno de los principales mecanismos por los cuales ocurre el daño tisular., junto con procesos de inflamación y apoptosis (muerte celular) resultantes de una respuesta inmune anómala.

Clínica

• Síntomas generales(95%): fatiga, falta de apetito, pérdida de peso, malestar general. El dolor articular es casi constante..
• Manifestaciones musculoesqueléticas (95%): fundamentalmente dolor muscular y articular. Estos son los síntomas más comunes..
• Lesiones cutáneas (80% de los casos): más de la mitad de los pacientes con lupus tienen fotosensibilidad. La lesión cutánea puede presentarse de tres maneras:

1. Lupus cutáneo agudo (50%): aparece una de las lesiones más características de la enfermedad, un eritema facial en forma de mariposa (enrojecimiento de la piel de la cara). No deja cicatrices y su desarrollo está relacionado con el sol y con los nuevos brotes. En ocasiones puede estar acompañado de una erupción rojiza que afecta a otras regiones (cuello, hombros, brazos ...).
2. Lupus cutáneo subagudo (10%): aparecen lesiones con ampollas simétricas en el cuello y los hombros cuando se exponen al sol. No deja cicatriz, aunque puede haber regiones donde cambia la pigmentación de la piel..
3. Lupus cutáneo crónico (30%).

• Cambios hematológicos (80%): el más frecuente es la aparición de anemia crónica.
• Manifestaciones neurológicas: como dolor de cabeza, depresión, ansiedad, convulsiones ...
• Afecta el pulmón y la pleura:en la mitad de los pacientes. La más común es la pleuritis y la más grave es la hemorragia alveolar masiva (por suerte, esta última es muy rara)..
• Manifestaciones cardíacas: la más frecuente es la pericarditis..
• Nefritis lúpica. Afecta a la mitad de los pacientes y es un signo de mal pronóstico.

Muchas otras manifestaciones pueden aparecer debido al órgano afectado, como abortos espontáneos, queratoconjuntivitis ...

Casi la mitad de los pacientes tienen lesiones en la mucosa oral y las fosas nasales en forma de aftas. El dolor articular es casi constante..

Diagnóstico de lupus

La alteración más característica del lupus es la aparición de autoanticuerpos ANA. (anticuerpos auto-nucleares) presentes en 80 a 90% de los pacientes.

• ANA no es específico para el lupus, ya que también aparece en otras enfermedades autoinmunes..
• ANA puede no estar presente incluso si el paciente tiene lupus. Los pacientes con ANA negativo (10-20%) tienen un estado clínico más alto y pueden presentar el fenómeno de Raynaud..
• Dentro de ANA, los más específicos para el lupus son los llamados Anti DNA DS..