Características principales del pilomatricoma múltiple

No existen datos concluyentes sobre la incidencia de pilomatricoma múltiple.. Hay grandes lagunas en los datos sobre pilomatricoma en su forma típica, ya que a menudo se confunde con otras enfermedades..

Por lo tanto, lo que se sabe es que el pilomatricoma múltiple representa entre 2 y 3.5% del total de casos de pilomatricoma. Aparecen principalmente cuando hay antecedentes familiares de este tipo de lesión..

¿Qué es el pilomatricoma múltiple?

Primero, necesitamos definir el pilomatricoma como tal. Este es un tumor benigno. que nace en la matriz del folículo piloso, cuya causa es desconocida Se presenta principalmente durante la infancia. Se estima que es equivalente al 10% de los tumores cutáneos que aparecen en niños..

Estos tipos de tumores se encuentran en la dermis profunda y a menudo se extienden a través de la capa de grasa. Cuando hay varios tumores de este tipo, se hace referencia al pilomatricoma múltiple. Estos casos generalmente se asocian con herencia o enfermedad concomitante..

Hasta la fecha, solo se han informado 40 casos de pilomatricoma múltiple relacionado con la herencia y 30 casos asociados con la enfermedad de Steirnet o la distrofia mionótica. De hecho, para algunos autores, el pilomatricoma múltiple es solo un síntoma de dicha distrofia miotónica. 

También se han encontrado casos de otras enfermedades asociadas, como el síndrome de Gardner, el síndrome de Rubinstein-Taybi, el carcinoma medular de tiroides, la trisomía, los trastornos leves de la coagulación y los defectos del haz esternal. Aún así, hay pacientes sin anomalías asociadas..

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Caracteristicas

El pilomatricoma se presenta como un bulto duro, del mismo color que la piel, generalmente. Puede aparecer a cualquier edad, sin embargo, el 60% de los casos aparecen en la primera década de la vida. También son un poco más frecuentes en la sexta y séptima décadas de la vida. Ligeramente predominante en las mujeres..

En más de la mitad de los casos, estos nódulos aparecen en la cabeza y el cuello., sin embargo, pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo que tenga folículos pilosos. Además, tiene un tinte azulado-rojizo. Sintiendo que siente el interior pedregoso y la superficie en forma de burbuja.

Puede aparecer pilomatricoma múltiple antes o después de la distrofia miotónica o la enfermedad de Steirnet. Esta es una distrofia muscular transmitida genéticamente caracterizada por el deterioro progresivo de los músculos voluntarios. Se manifiesta de manera más severa y rápida con cada generación sucesiva..

En el pilomatricoma múltiple hay varios lesiones que a veces convergen y forman una especie de placa. El crecimiento del nódulo es lento y asintomático. Suele ser el mismo paciente el que nota tu presencia al palpar.

Causas y diagnóstico

Se cree que el pilomatricoma múltiple es implicado en un complejo de proteínas llamado cateninas. Estos se encargan de unir la actina del citoesqueleto con las cadherinas. Todo indica que la causa final de este problema es la mutación beta-catenina, que se encontró en el 75% de los pilomatricomas..

La clínica de esta enfermedad se caracteriza por miotonía., cuál es la dificultad para relajar los músculos. Además, hay debilidad muscular y atrofia, así como opacidad del cristalino, retraso mental moderado, alopecia frontal temprana, atrofia testicular, bloqueo cardíaco y cambios en el electromiograma..

El diagnóstico es fundamentalmente clínico.. A veces se realizan estudios complementarios para confirmar un diagnóstico como las ecografías. Las pruebas de interrogatorio, hemograma, orina y heces confirman o descartan la presencia de síndromes asociados..

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Otros datos de interés sobre el pilomatricoma múltiple.

A veces el la apariencia de los nódulos es delgada, atrófica y arrugada o como una pseudoburbuja. Esto ocurre solo en el 2% de los casos, a menudo en mujeres jóvenes con lesiones en las extremidades..

Solo muy excepcionalmente los tumores tienen una apariencia con costra, similar a una úlcera. Solo se sabe que existen 11 de estos casos. En estos casos se habla de tumores perforantes..

Los tumores de un pilomatricoma simple y múltiple son idénticos. Sin embargo, hay cuatro casos en los que múltiples tumores tienen atrofia macular o anethoderma. Al confirmar la presencia del tumor, se debe mantener el tratamiento a largo plazo..