Conoce el síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet o enfermedad de Behçet (BD) es una vasculitis sistémica (inflamación de los vasos sanguíneos) (porque involucra órganos internos) de causa desconocida, caracterizada por úlceras recurrentes orales y genitales (aftas) y afectación de los ojos, las articulaciones. , piel, vasos sanguíneos y sistema nervioso.

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Síntomas del síndrome de Behçet

1. Úlceras orales (aftas): Estas lesiones casi siempre están presentes. La candidiasis es el síntoma inicial en más de dos tercios de los pacientes. La mayoría de los niños desarrollan múltiples aftas pequeñas e indiferentes a partir del aftas ocasional más común.

Las aftas bucales grandes son más raras pero pueden ocurrir y son muy difíciles de superar..

(Foto: eyesnightclosed / Flickr)

2. Úlceras genitales: En los niños, las úlceras se encuentran principalmente en el escroto y con menos frecuencia en el pene. En los pacientes adultos varones, casi siempre tiene una cicatriz. La zona genital externa se ve afectada principalmente en las niñas..

Estas úlceras se parecen al aftas de la boca. Los niños antes de la pubertad generalmente tienen menos úlceras genitales. Los niños pueden tener orquitis (inflamación de los testículos).

3. Compromiso de la piel: Existen diferentes lesiones cutáneas. Las lesiones similares al acné solo aparecen después de la pubertad. El eritema nudoso suele ser rojo, doloroso, con lesiones nodulares generalmente ubicadas en la parte inferior de las piernas..

Estas lesiones son más común en niños antes de la pubertad.

La reacción de "patergia" es una reacción cutánea a un pinchazo de aguja, que ocurre en pacientes con el síndrome de Behçet. Este de alguna manera puede usarse como prueba de confirmación de enfermedad.

Después de la picadura con una aguja estéril en el brazo, 24 a 48 horas después, aparecen pústulas o ampollas..

Más síntomas

4. Compromiso de los ojos: este es uno de manifestaciones más graves de la enfermedad. La frecuencia es aproximadamente 50% del total de casos, pero sube a 70% en niños (las niñas están menos afectadas).

La enfermedad es bilateral en la mayoría de los pacientes. Los ojos generalmente se ven afectados durante los primeros 3 años después del inicio de la enfermedad.

La evolución de la afectación ocular es crónica, con convulsiones ocasionales. Después de cada crisis, pueden quedar algunas lesiones., puede causar pérdida gradual de la visión.

Lesión ocular causada por la enfermedad. (Foto: Wikipedia)

5. Participación conjunta: hay participación conjunta en 30-50% de casos de niños con enfermedad de Behçet. El rodillas, codos, muñecas y tobillos pueden verse afectados.

Puede haber compromiso monoarticular (articulación única) u oligoarticular (menos de cuatro articulaciones). La inflamación articular no dura más de unas pocas semanas, sin dejar secuelas..

Es muy raro que la artritis de la enfermedad de Behçet cause daño articular.

6to. Compromiso neurológico: aunque es muy raro, el compromiso neurológico puede ocurrir en algunos niños. Las convulsiones, el aumento de la presión craneal asociada con las migrañas y los síntomas cerebrales son síntomas característicos..

Las formas más severas se detectaron en varones. Algunos pacientes pueden desarrollar problemas psiquiátricos..

7. La participación de grandes vasos sanguíneos puede ocurrir en 12 a 30% de los casos de enfermedad de Behçet juvenil.. Puede indicar un peor pronóstico. A menudo sucede compromiso de la vena de la pierna, que causa hinchazón y dolor en la pantorrilla.

8. Compromiso gastrointestinal: A menudo ocurre en pacientes del Lejano Oriente. Exámenes intestinales como la endoscopia y las radiografías pueden revelar úlceras.

Diagnóstico del síndrome de Behçet

El diagnóstico es especialmente clínico. Puede llevar un tiempo 1 a 5 años antes de que el niño cumpla con todos los criterios internacionales para establecer el diagnóstico del síndrome de Behçet.

No hay pruebas específicas para el síndrome de Behçet; aproximadamente la mitad de los niños tienen un marcador HLA B5, que está relacionado con las formas más graves de la enfermedad..

Como ya se mencionó, La prueba de permeabilidad de la piel es positiva en alrededor del 60 al 70% de los casos.. Para diagnosticar casos de afectación del sistema vascular y nervioso. exámenes radiológicos específicos.

La enfermedad de Behçet es una enfermedad que puede afectar muchos órganos, Los especialistas en ojos, piel y sistema nervioso deben participar en el tratamiento de los pacientes..

Tratamiento del síndrome de Behçet

La causa del síndrome de Behçet es desconocida., Por lo tanto, no hay un tratamiento específico. Existen muchos tratamientos posibles según el órgano afectado..

En un extremo están los pacientes que no necesitan tratamiento global; por otro lado, aquellos que pueden necesitar tratamientos combinados porque involucran diferentes órganos y sistemas, especialmente el sistema vascular, ocular o nervioso..

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Casi toda la información disponible sobre el tratamiento de esta enfermedad proviene de estudios con adultos. Los principales medicamentos son:

a) Colchicina: se ha utilizado en casi todas las manifestaciones de la enfermedad de Behçet, pero un estudio reciente ha demostrado más efectivo en el tratamiento de la inflamación articular y "eritema nudoso".

b) Corticosteroides: Son muy efectivos para controlar la inflamación. Los esteroides se administran principalmente a niños con enfermedades oculares, vasculares y del sistema nervioso central, generalmente a altas dosis orales (1-2 mg / kg / día)..

Cuando sea necesario, también se pueden administrar en dosis intravenosas más grandes o "pulsos". (30 mg / kg / día durante 3 días), para lograr una respuesta inmediata.

Los esteroides tópicos se usan para tratar las úlceras orales, y la enfermedad ocular se usa para las gotas oculares..

En casos oculares, el medicamento se puede administrar a través de gotas para los ojos..

Mas tratamientos

c) Inmunosupresores: Este grupo de medicamentos se usa en niños con formas graves de la enfermedad, especialmente cuando hay afectación ocular y de órganos principales. Incluyen azatioprina, ciclosporina A y ciclofosfamida.

d) Antiagregantes y anticoagulantes: utilizado en casos de afectación del sistema vascular. En la mayoría de los pacientes, la aspirina es suficiente para este propósito..

e) Tratamientos locales para úlceras orales y genitales.

f) Anti-TNF: este nuevo tipo de medicamento es siendo evaluado en centros seleccionados.

g) En algunos centros médicos, la talidomida se usa para tratar úlceras orales severas.

Tanto el tratamiento como el seguimiento de pacientes con BD requieren trabajo en equipo. Además de uno reumatólogo pediátrico, uno oftalmólogo es un hematólogo también debe incluirse en el equipo.

La familia del paciente y él siempre deben estar en contacto con el médico y el centro que lo acompaña..

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